terça-feira, 21 de junho de 2011

Doenças Relacionadas com os Lisossomos

Silicose

A silicose é uma forma de pneumoconiose causada pela inalação de finas partículas de sílica cristalina e caracterizada por inflamação e cicatrização em forma de lesões nodulares nos lóbulos superiores do pulmão.
A silicose comumente afeta os mineiros, após anos de inalação da sílica presente no ar dos túneis e galerias. A sílica se deposita nos alvéolos pulmonares furando células e rompendo os lisossomos que derramam suas enzimas que destroem as células, ação conhecida como apoptose e como conseqüência os alvéolos. A silicose causa dificuldade respiratória e baixa oxigenação do sangue, provocando tontura, fraqueza e náuseas, incapacitando o trabalhador.

Doença de Fabry

A doença de Fabry é uma doença hereditária causada por um gene deficiente do organismo. Por causa desse erro na estrutura genética do organismo, uma enzima essencial é produzida em quantidade insuficiente ou com uma estrutura que não funciona adequadamente.

Sem esta enzima, certas substâncias (basicamente uma espécie de gordura chamada globotriaosilceramida ou GL-3), que deveriam ser removidas do organismo, permanecem nas células. O resultado é um acúmulo desse material. É esse depósito progressivo que causa a maioria dos problemas que aparecem na doença de Fabry.

Com o tempo, à medida que o GL-3 vai se acumulando nas paredes dos vasos sangüíneos e em outros tecidos, o funcionamento do organismo sofre um grande prejuízo. Como o processo se dá nos vasos sanguíneos do corpo inteiro, os principais sistemas e órgãos, como o coração, o rim e o cérebro, deixam de funcionar devidamente, gerando problemas que podem acarretar risco de vida.

Essa doença tem sintomas como :

  • Dor e Fadiga.
  • Transpiração Prejudicada devido ao acúmulo de gordura nas glândulas sudoríparas que causa febres frequentes e superaquecimento com exercícios físicos.
  • Problemas renais e cardíacos
Doença de Tay-Sachs

É uma doença hereditária e é conseqüência do mal funcionamento das enzimas dos lisossomos das células nervosas do cérebro .Essa deficiência causa lesões graves e irreversíveis determinando retardo mental ou até mesmo a morte.

Digestão intracelular - Função autofágica

Todas as células praticam autofagia (do grego autos, próprio, e phagein, comer), digerindo partes de si mesmas com o auxílio de seus lisossomos. Por incrível que pareça, a autofagia é uma atividade indispensável à sobrevivência da célula.

Em determinadas situações, a autofagia é uma atividade puramente alimentar. Quando um organismo é privado de alimento e as reservas do seu corpo se esgotam, as células, como estratégia de sobrevivência no momento de crise, passam a digerir partes de si mesmas.

No dia-a-dia da vida de uma célula, a autofagia permite destruir organelas celulares desgastadas e reaproveitar alguns de seus componentes moleculares.

O processo da autofagia se inicia com a aproximação dos lisossomos da estrutura a ser eliminada. Esta é cercada e envolvida pelos lisossomos, ficando contida em uma bolsa repleta de enzimas denominada vacúolo autofágico.

Através da autofagia, uma célula destrói e reconstrói seus constituintes centenas ou até milhares de vezes. Uma célula nervosa do cérebro, por exemplo, formada em nossa vida embrionária, tem todos os seus componentes (exceto os genes) com menos de um mês de idade. Uma célula de nosso fígado, a cada semana, digere e reconstrói a maioria de seus componentes.

Características dos Lisossomos

Os lisossomos são caracterizados, não só por seu conteúdo enzimático, como por sua membrana envoltória única dentre as organelas: proteínas transportadoras contidas nessa membrana, permitem que os produtos finais da digestão de macromoléculas (tais como aminoácidos, açúcares, nucleotídeos e até mesmo pequenos peptídeos) transitem para o citosol onde serão excretados ou reutilizados pela célula. A membrana do lisossomo possui também bombas de H+, que, através da hidrólise de ATP, bombeiam íons H+ para o lúmen, mantendo assim o pH ácido, ideal para a ação enzimática. A maioria das membranas lisossomais é altamente glicosilada, de modo que lhe é conferida proteção das enzimas contidas no lúmen.



Digestão intracelular - Função heterofágica



Função heterofágica – Digerir produtos oriundos da fagocitose e da pinocitose.(fagocitose é quando a célula se alimenta de partículas sólidas ,e pinocitose quando se alimenta de líquidos)

À medida que a digestão intracelular vai ocorrendo, as partículas capturadas pelas células são quebradas em pequenas moléculas que atravessam a membrana do vacúolo digestivo, passando para o citosol. Essas moléculas serão utilizadas na fabricação de novas substâncias e no fornecimento de energia à célula.

Eventuais restos do processo digestivo, constituídos por material que não foi digerido, permanecem dentro do vacúolo, que passa a ser chamado vacúolo residual.

Muitas célula eliminam o conteúdo do vacúolo residual para o meio exterior. Nesse processo, denominado clasmocitose, o vacúolo residual encosta na membrana plasmática e fundem-se com ela, lançando seu conteúdo para o meio externo.

segunda-feira, 13 de junho de 2011

Achei algumas explicações interessantes com animações sobre os lisossomos no site www.planetabio.com
  • Cliquem em Citologia no canto superior esquerdo.
  • Cliquem em membrana que é o terceiro tópico que aparece no livro do centro da tela.
  • Cliquem em organelas 2 na parte superior da tela e divirtam-se!